Michel Goossens

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Michel Goossens a essentiellement consacré ses travaux à l’étude des maladies héréditaires. Ses recherches, qui s’appuient sur les démarches et les outils de la génomique fonctionnelle, concernent les bases moléculaires et cellulaires de plusieurs maladies héréditaires, l’étude de leur physiopathologie et le développement de technologies capables d’améliorer leur diagnostic génétique et leur dépistage. 

Au début des années 1980, Michel Goossens joue un rôle pionnier en génétique moléculaire, en appliquant à la génétique des hémoglobinopathies, les outils alors émergeants de biologie moléculaire. L’un des premiers à appliquer ces nouvelles techniques au diagnostic prénatal, il joue un rôle pilote dans son développement à travers de très nombreuses collaborations. 

Par la suite, Michel Goossens et ses collaborateurs développent d’autres thématiques, comme la génétique de la mucoviscidose ou encore des formes syndromiques de la maladie de Hirschsprung (affection du côlon). Ces chercheurs contribuent ainsi à l’étude des maladies héréditaires de la croissance. Ils montrent qu’un syndrome de résistance à l’hormone de croissance particulièrement rare, le syndrome de Laron, résulte d’altérations du récepteur de l’hormone de croissance. Ensuite, ils contribuent, à la compréhension des mécanismes d’action de ce récepteur, grâce à l’étude des diverses mutations rencontrées chez les patients. 

Michel Goossens et ses collaborateurs jouent également un rôle très important dans l’inventaire des mutations du gène CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), gène responsable de la fibrose kystique, dans le cadre du consortium international sur la mucoviscidose. 

Ils travaillent également sur les formes syndromiques de la maladie de Hirschsprung, dans laquelle plusieurs gènes sont impliqués. Ils montrent, dans un modèle animal de la maladie, la souris Dom (Dominant Megacolon), que le défaut en cause est dû à des mutations du gène codant pour le facteur de transcription Sox10, et que des mutations de Sox10 sont retrouvées chez des patients atteints du syndrome de Waardenburg-Hirschsprung, associant une surdité, des anomalies pigmentaires et un mégacôlon. Ils identifient également le gène ZFHX1B comme responsable d’une forme de retard mental sévère avec dysmorphie, le syndrome de Mowat-Wilson. 

Michel Goossens poursuit ses travaux, notamment sur la mucoviscidose, les maladies héréditaires (résultant de défauts de développement de la crête neurale ou de neurocristopathies) et les affections érythrocytaires héréditaires. Son objectif est identifier les gènes responsables de ces affections, et de comprendre les propriétés physiologiques des protéines nouvellement identifiées, et les conséquences physiopathologiques des anomalies moléculaires détectées chez les patients, à l’échelon cellulaire, voire à l’échelle d’un organisme entier, par l’étude de modèles animaux. 

Michel Goossens a occupé une place très importante dans le développement de méthodes de diagnostic et de dépistage des maladies génétiques. Il a également joué un rôle essentiel dans la mise en place, l’organisation et le financement, en France, des réseaux de laboratoire de diagnostic moléculaire, sensibilisant les autorités de santé à ce qui était un nouveau domaine de la médecine. 

Biographie

Michel Goossens est né le 4 avril 1947 à Paris. Il a mené ses études secondaires au lycée Henri IV à Paris et ses études supérieures aux facultés de médecine de Cochin et des sciences de Créteil. 

• Interne des hôpitaux de Paris (1972).
• Docteur en médecine de la faculté de médecine de Cochin, Paris (1977).
• Titulaire d’une maîtrise (1974) et d’un diplôme d’études approfondies en biochimie (1976).
• Post-ost-doctorant au Howard Hugues Medical Institute for the study of Human Genetic Diseases et dans le département d’hématologie et de génétique, université de Californie, San Francisco, Etats-Unis (1978–1980).
• Chercheur dans l’unité Inserm 91 “Génétique moléculaire et hématologie” dirigée par Jean Rosa à l’hôpital Henri-Mondor à Créteil.
• Assistant (1979) puis chef de travaux pratiques à la faculté de médecine Paris XII de Créteil (1982).
• Professeur des universités en génétique, praticien hospitalier au CHU de Créteil, université Paris XII (1985).
• Directeur de l’école doctorale 402 “Sciences de la vie et de la santé” de cette université (2000–2009).
• Chef du service de biochimie et de génétique de l’hôpital Henri-Mondor, Créteil depuis 1993.
• Directeur de l’unité Inserm 468 “Génétique moléculaire et physiopathologie” à l’hôpital Henri-Mondor à Créteil (1997–2004).
• Directeur de l’Institut Mondor de médecine moléculaire (2000–2007).
• Responsable d’une équipe de recherche sur les bases cellulaires et moléculaires des maladies héréditaires, au sein de l’unité 955 de l’Institut Henri-Mondor de recherche médicale de Créteil, dirigé par Georges Guellaen depuis 2008. 

Instances scientifiques

• Membre de la commission scientifique spécialisée (CSS) de l’Inserm “Biologie moléculaire, génétique, microbiologie, pathologie infectieuse et parasitaire, biophysique, biochimie, pharmacochimie, métrologie physico-chimique” (1983–1986) et de la CSS “Endocrinologie, reproduction, développement” (1991–1994).
• Membre du conseil scientifique de l’Association française contre les myopathies (1990–1998).
• Membre puis président de l’Association française contre la mucoviscidose (1991–1997).
• Membre du conseil scientifique de l’université Paris XII, Créteil (1991–1997 et 2006–2008).
• Président de la commission scientifique de l’UFR de médecine de Créteil (1991–1994).
• Membre de la commission nationale de biologie de la reproduction, section diagnostic prénatal (1991–1995).
• Membre du conseil scientifique de l’Assistance publique – hôpitaux de Paris (1996–1998).

Sociétés savantes

• Membre de la Société française de génétique, de la Société française de génétique humaine.
• Membre de la Société de biologie.
• Membre de l’American Society of Hematology.
• Membre de l’American Society of Human Genetics, de l’European Society of Human Genetics. 

Prix et distinctions

• Prix Jaffé de l’Académie des sciences ‑Institut de France (2004).
• Officier dans l’ordre des Palmes académiques.